Синдром Марфана: эффективны ли блокаторы?

Сложное и неизлечимое заболевание, которое оказывает сильную эмоциональную нагрузку на больных. Одна из последних опубликованных работ, посвященных терапии синдрома Марфана, провела оценку применения бета-блокаторов совместно с БРА. Насколько эффективно такое лечение?

Синдром Марфана — неизлечимое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся дисплазией соединительной ткани. Продолжительность жизни таких пациентов ниже среднестатистического. Безусловно, это оказывает дополнительную эмоциональную нагрузку на больных.

Клинические проявления заболевания характеризуются различной экспрессивностью и полиморфизмом. В классическом случае пациенты имеют удлиненные лицо и конечности, гипермобильность суставов, патологии в развитии опорно-двигательного аппарата, органов зрения и сердечно-сосудистой системы. Основная причина смертности больных — расслоение аорты.

Лечение таких пациентов является поддерживающим, направленным на предупреждение возникновения сердечно-сосудистых осложнений. Хирургическое вмешательство заключается в протезировании клапанов и реконструкции аорты. Профилактическое оперативное лечение показано в случаях, если диаметр аорты более 5 см, а также может быть рекомендовано женщинам фертильного возраста, так как беременность сопряжена с увеличением объема крови и общей нагрузкой на сердечно-сосудистую систему.

Медикаментозное лечение включает в себя применение блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА) и бета-адреноблокаторов, известных как препараты для «снижения давления». Эффект их использования связан с уменьшением силы сокращения сердечной мышечной ткани и объема выбрасываемой крови, за счет чего нагрузка на ослабленные стенки сердца и аорты снижается.

Поиск объективных критериев для доказательства эффективности бета-адреноблокаторов велся на протяжении нескольких десятилетий. В 1994 году J.Shores at al. впервые привел результаты
рандомизированного исследования применения пропранолола у пациентов с синдромом Марфана в течение 9-10 лет терапии. Было доказано, что по сравнению с плацебо препарат снижал скорость расширения корня аорты.

Результаты дальнейших исследований можно назвать противоречивыми: применение бета-адреноблокаторов у детей показало положительную динамику в изменении диаметра аорты только в половине случаев.

Одна из последних опубликованных работ, посвященных терапии синдрома Марфана, провела оценку применения бета-блокаторов совместно с БРА.

Для конечного анализа объединили 7 различных исследований, включающих в себя истории наблюдения за 1442 пациентами. Средняя продолжительность мониторинга для каждого отдельного случая — 3 года.

Результаты исследования показывают, что БРА значительно снижают скорость расширения аорты (примерно в 2 раза), в независимости от того, применяются они с бета-адреноблокаторами или без них.

Так была доказана эффективность применения БРА в поддерживающем лечении пациентов с синдромом Марфана. Однако рассматривать этот вариант как альтернативу хирургическому вмешательству стоит лишь исходя из индивидуальных особенностей для каждого пациента.

0